Согласно новым данным анализа SPHERE, пациенты с легочной артериальной гипертензией, связанной с заболеванием соединительной ткани, получают пользу от лечения селексипагом в реальных условиях.
Келли М. Чин , доктор медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней и директор программы по лечению легочной гипертензии в Юго-Западном медицинском центре UT, Даллас, и ее коллеги сообщили данные о первых 500 пациентах (в возрасте 18 лет), включенных в SPHERE, обсервационный центр США регистр пациентов с ЛАГ, получавших селексипаг (Уптрави, Актелион) в реальных условиях. Пациенты, получавшие селексипаг в качестве нового начального лечения (за 60 дней до включения) или в качестве ранее начатого лечения (> 60 дней до включения), были включены в анализ и наблюдались в течение 18 месяцев. Данные были отключены в декабре 2019 года.
Источник: Adobe Stock.
Двадцать шесть процентов пациентов имели ЛАГ, ассоциированную с заболеванием соединительной ткани ( CTD-PAH ), 49% имели идиопатическую ЛАГ и 24% имели другие диагнозы. Для пациентов с ЗСТ-ЛАГ среднее время от постановки диагноза до начала лечения селексипагом составило 3,3 года; 31% пациентов были новыми инициаторами селексипага.
Хотя исходные демографические данные и характеристики заболевания были сопоставимы, пациенты с ЗСТ-ЛАГ чаще были женщинами, чернокожими и имели более низкий ИМТ. Пациенты с ЗСТ-ЛАГ имели худший функциональный класс Нью-Йоркской кардиологической ассоциации / ВОЗ, 6-минутную прогулку, натрийуретический пептид мозгового типа (BNP) и NT-proBNP по сравнению с пациентами с идиопатической ЛАГ. Согласно результатам, пациенты с CTD-PAH имели более низкое среднее давление в легочной артерии, среднее давление в правом предсердии и сопротивление легочных сосудов.
Общая продолжительность лечения селексипагом составила 20,6 месяца среди пациентов с ЗСТ-ЛАГ и 21,5 месяца среди пациентов с идиопатической ЛАГ. Для пациентов с селексипагом в качестве недавно начатого лечения средняя продолжительность лечения селексипагом составила 16,4 месяца для пациентов с ЗСТ-ЛАГ и 16,9 месяца для пациентов с идиопатической ЛАГ. Согласно результатам, средняя поддерживающая доза (1200 г) и время до поддерживающей дозы (8,3 недели) были одинаковыми в обеих группах.
Согласно результатам, при назначении селексипага частота ожирения была ниже, а частота сопутствующего интерстициального заболевания легких, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и нарушений иммунной системы была выше у пациентов с ЗСТ-ЛАГ по сравнению с идиопатической ЛАГ.
В начале лечения большинство пациентов с ЗСТ-ЛАГ получали двойную терапию ЛАГ. Что касается лекарств, не связанных с ЛАГ, больше пациентов с идиопатической ЛАГ получали варфарин (15,9% против 6,1%), а больше пациентов с ЗСТ-ЛАГ получали лекарства от связанных с кислотой расстройств (47% против 28%), иммунодепрессанты (32,6% против 4,1%) и блокаторы кальциевых каналов (18,2% против 11,4%).
Прекращение лечения из-за нежелательных явлений, не связанных с прогрессированием ЛАГ, было зарегистрировано у 10,6% пациентов с ЗСТ-ЛАГ и у 9,8% пациентов с идиопатической ЛАГ. Согласно результатам, прекращение лечения из-за побочных эффектов, связанных с прогрессированием ЛАГ, было выше у пациентов с ЗСТ-ЛАГ (15,2% против 11%).