53-летняя женщина была направлена офтальмологом для обследования роговицы из-за бликов и нечеткости зрения, которые начались в возрасте 30 лет и постепенно ухудшались.
Она также сообщила о трудностях с вождением, особенно ночью, из-за яркого света, а также о трудностях при работе за компьютером. Ее история болезни имела большое значение для диабета и рака кожи; ее семейная история была ничем не примечательной. Ни у кого из ее семьи не было подобных проблем со зрением. Дисморфизмов лица у пациента не было.
Кристин Бенадор-Шен
Кристин Бенадор-Шен
Малгожата Дымерска Петерсон
Малгожата Дымерска Петерсон
Экзамен
При первоначальном обследовании острота зрения пациента составляла 20/80 на правом глазу с улучшением с отверстием до 20/50 и до 20/40 в левом глазу без улучшения с отверстием с отверстием. Зрачки равные, округлые, реактивные, без афферентного дефекта зрачка. Экстраокулярные движения были полными, а конфронтационные поля зрения не были затронуты при подсчете пальцев на обоих глазах. ВГД также были в пределах нормы. При осмотре век не было выявлено лагофтальма или дерматохалазиса. Обследование переднего сегмента показано на рисунке 1. На роговице правого глаза были обнаружены центральные разветвления роговицы размером 8 мм по вертикали и 9 мм по горизонтали. На роговице левого глаза были обнаружены центральные разветвления роговицы размером 5,5 мм по вертикали и 5,5 мм по горизонтали. Эти поражения не окрашивались флуоресцеином ни в одном глазу. Лимб не был вовлечен ни в один глаз.
Щелевые лампы
Рисунок 1. Изображение обоих глаз с помощью щелевой лампы. Правый глаз: центральные разветвления роговицы размером 8 мм по вертикали и 9 мм по горизонтали (а). Левый глаз: центральные разветвления роговицы размером 5,5 мм по вертикали и 5,5 мм по горизонтали (b). Эти поражения не окрашивались флуоресцеином ни в одном глазу. Лимб не был вовлечен ни в один глаз.
Источник: Элени Константину, доктор медицины, и Навин К. Рао, доктор медицины.
Впоследствии была проведена ОКТ переднего сегмента для определения глубины этих поражений роговицы. Как видно на рисунке 2, поражения начинались в эпителии и распространялись на переднюю строму. Кроме того, была атрофия слоя Боумена.
AS-OCT обоих глаз
Рис. 2. AS-OCT обоих глаз. AS-OCT правого глаза демонстрирует, что поражения начинаются в эпителии и распространяются на переднюю строму роговицы (a). В левом глазу эти поражения начинаются в эпителии и распространяются на переднюю строму (b). Кроме того, панель B демонстрирует истончение слоя Боумена (стрелка).
Какой у тебя диагноз?
См. Ответ ниже.
Поражения эпителия и стромы роговицы
У пациентки были обнаружены двусторонние эпителиальные и стромальные поражения роговицы, которые, согласно отчету, начались в возрасте 30 лет и постепенно увеличивались по количеству и размеру, что приводило к бликам и нечеткости зрения.
Дифференциальный диагноз двусторонних прогрессивно ухудшающихся эпителиальных и стромальных поражений роговицы включает эпителиально-стромальные дистрофии роговицы и стромальные дистрофии. Среди них решетчатая дистрофия роговицы 1 типа (классический), семейный амилоидоз или синдром Меретоя (ранее известный как решетчатая дистрофия роговицы 2 типа), гранулярная дистрофия роговицы 1 типа (классический), гранулярная дистрофия роговицы 2 типа (также известная как дистрофия роговицы Авеллино). и макулярная дистрофия роговицы — состояния, которые могут проявляться аналогичным образом. Семейный амилоидоз — это системное заболевание, при котором отложение амилоида в роговице начинается на периферии и распространяется к центру, тогда как при решетчатой дистрофии роговицы 1 типа оно начинается в центре, а периферия обычно сохраняется. У пациентов также есть характерный дерматохалазис, лагофтальм, параличи черепных и периферических нервов. При гранулярной дистрофии роговицы 1 типа отложения также обнаруживаются в эпителии и передней строме, но они имеют круглую форму, а не линейную. Гранулярная дистрофия роговицы 2 типа представляет собой сочетание зернистых и решетчатых отложений. При макулярной дистрофии роговицы вовлекается вся роговица, и между отложениями роговица кажется мутной. Макулярная дистрофия роговицы также обычно проявляется в более молодом возрасте.
Загрузка...
